سندرم ورنیک - کورساکوف

سندرم ورنیک - کورساکوف (WKS) یک اختلال سیستم اعصاب مرکزی است که در اثر کمبود مزمن ویتامین B1 ایجاد می شود این بیماری در بین الکلی ها شایع است. سندرم  WKSدو بیماری مجزا است : بیماری آنسفالوپاتی ورنیک و بیماری روانی و جنون کورساکف اما ارتباط آن ها منجر به یک سندرم شده است. WKS ممکن است زیاد گزارش نشده باشد زیرا اغلب تشخیص داده نمی شود اگر چه اپیدمیولوژی WKS نمی تواند به درستی کمیت را مشخص کند ولی عوامل خطر می تواند به درستی توضیح داده شود. در آمریکای شمالی و اروپا این بیماری تغذیه ای در اثر کمبود تیامین به ویژه در الکلیسم ها شایع است این بیماری همچنین در بیمارانی که از لحاظ تغذیه ای در اثر بیماری های گوارشی بی اشتهایی عصبی یا ایدز تخلیه شده اند مشاهده می شود.

پاتوفیزیولوژی

کمبود تیامین علت اولیه WKS است. تخلیه ذخایر تیامین از بدن به سرعت در عرض ۷ الی ۸ هفته به ویژه در الکلیسم ها اتفاق می افتد . پاتولوژی در این کمبود حاد و مزمن تغذیه ای به CNS محدود می شود اما اثر همه بخش های سیستم عصبی یکسان نیست ارتباط دقیق بین ضایعات به وجود آمده در اثر کمبود تیامین و اثر آن ها بر روی مغز نامشخص است. اثر تشدید کننده الکل  و کمبود تیامین بر روی شدت بیماری در نظر گرفته می شود، اگرچه اثری که درمان بر روی نتیجه بیماری  دارد یک عامل مهم است، آنسفالوپاتی ورنیکه پاسخ دهنده به تیامین است در حالی که بیماری روانی کورساکف چنین نیست و متاسفانه اختلالات مغزی ایجاد شده از کورساکف برگشت ناپذیر است.

درمان دارویی

بیماری ورنیک از طریق سه نوع اختلال در مغز آنسفالوپاتی، حرکات غیر طبیعی چشم و عدم تعادل در راه رفتن (آتاکسی) مشخص می شود. اما این علائم به طور همزمان تنها در ۱۰ الی ۲۳ درصد موارد وجود دارند . این امر دلیلی برای تشخیص بالینی این بیماری در کالبد شکافی می باشد. بیماری روانی کورساکف با حالت فراموشی و افسانه سرایی  به عنوان یک بیماری ذهنی نمایان است که در آن قوه حافظه در مقایسه با سایر عملکردهای ادراکی مغز به طور چشمگیری دچار اختلال شده است، حافظه کم می شود در نتیجه برای یادگیری چیزهای جدید ناتوانی وجود دارد، قدرت ادراک کاهش می یابد و با پیشرفت بیماری حالت افسانه سرایی نیز از بین می رود در صورت مشکوک بودن به WKS یا به منظور اقدامات پیشگیری کننده در الکلی ها درمان باید فورا با تیامین شروع شود زیرا تیامین می تواند از پیشرفت بیماری پیشگیری کند و حتی ناهنجاری های مغزی را که هنوز تغییرات دائمی پیدا نکرده اند برگرداند. ۵۰ تا ۱۰۰ میلی گرم تیامین باید به صورت وریدی برای چندین  روز تجویز شود زیرا احتمال سوء جذب گوارشی وجود دارد. همچنین ندادن گلوکز قبل از ویتامین بسیار مهم است زیرا افزایش ناگهانی گلوکز مغز ممکن است علائم WKS را در بیمارانی با ذخایر کم ویتامین تشدید کند. گلوکز و استرس های متابولیکی نیز نیاز به تیامین را افزایش می دهند. پاسخ به درمان بستگی به تبدیل تیامین به فرم فعال آن در کبد دارد در صورت وجود اختلالات کبدی درمان به کندی پیش می رود.

درمان تغذیه ای

در درجه اول کمبود های تغذیه ای باید اصلاح شود در شرایط کمبود علاوه بر تجویز تیامین به صورت مکمل باید غذاهای بیمار غنی از تیامین باشد، الکل حذف شود، چون غذای منفردی وجود ندارد که حاوی مقادیر زیادی از تیامین باشد.

یک سروینگ از غذای حاوی تیامین بالا باید حدود ۱۰ درصد نیاز روزانه فرد و یک رژیم غذایی متنوع باید مقدار توصیه شده RDA را از نظر تیامین تامین کند با وجود آنسفالوپاتی باید پروتئین رژیم محدود شود .